15/02/2015 3:19:04

Đại cương: Hội chứng Mounier-Kuhn (MKS) là bệnh được đặc trưng bởi tình trạng phình to của khí phế quản do mất hoặc teo đét lớp cơ trơn đường thở. Bệnh thường kèm theo tình trạng nhuyễn sụn khí phế quản, gây ra các triệu chứng hô hấp nghiêm trọng do giãn phế quản, tăng khoảng chết thông khí và giảm làm sạch chất tiết đường thở.

Phương pháp:
Tiến hành nghiên cứu trên 12 bệnh nhân MKS và nhuyễn sụn khí phế quản có các triệu chứng hô hấp nặng. Tiến hành đặt giá đỡ khí phế quản cho 10 bệnh nhân, với 7 trường hợp sau đó được chuyển làm tạo hình khí phế quản (TBP) và một trường hợp tiếp tục được đặt giá đỡ kéo dài. Một bệnh nhân được phẫu thuật tạo hình khí phế quản mà không được đặt giá đỡ trước đó. Trong số 3 bệnh nhân còn lại, hai bệnh nhân không có cải thiện với đặt giá đỡ, và không được giá đỡ ở bệnh nhân còn lại do đường kính khí quản quá lớn.
Kết quả:
So với các giá trị triệu chứng ban đầu, ghi nhận cải thiện rõ rệt về biểu hiện lâm sàng, chất lượng cuộc sống, chức năng phổi ở những bệnh nhân được tiến hành các can thiệp ổn định đường thở trung tâm (n=9). Các biến chứng của cả đặt giá đỡ và TBP nhìn chung nhẹ. Tuy nhiên, có một trường hợp tử vong được ghi nhận ở nhóm phẫu thuật do đợt bùng phát của viêm phổi kẽ trước đó.
Kết luận:
Can thiệp tích cực giúp ổn định đường thở trung tâm có thể làm cải thiện kết quả điều trị cho các bệnh nhân MKS.
TS. Nguyễn Thanh Hồi – Trung tâm Hô Hấp Bệnh viện Bạch Mai dịch. Tham khảo chi tiết tại CHEST 2011; 140(4):867–873